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  儿童先天性心脏病
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一、             什么是儿童先天性心脏病?

儿童先天性心脏病是胎儿期心脏发育过程中的缺陷而形成的一种心脏病,简称先心病。其发病可能与孕妇怀孕早期特别是头3个月某些病毒感染有关,也可能与药物、毒物、放射性物质等有害因素及早产、缺氧和遗传等有关。 

二、             儿童先天性心脏病有哪些临床表现?

先天性心脏病早期常无明显症状,有些孩子喜出长气、易患感冒和肺部感染,或喜蹲踞位,极少数可能有口唇紫绀、影响发育。大多数先心病是因体检发现心脏杂音而被发现的。

三、             常见的先心类型:目前尚无公认的分类法,最常用是根据血液分流类型分为:

1、非紫绀型:

A“左向右” 分流型先心病:左、右心腔间存在异常通道,出现血液从左向右的分流,临床上不出现紫绀表现,主要有:室间隔缺损(占先心的25%-30%)、房间隔缺损(6%-8%),动脉导管未闭(6%-8%);(3种非紫绀型先心早期外科治疗效果良好,可达到根治目的,手术死亡率均低于1%

B、 无分流型:肺动脉狭窄,主动脉狭窄,主动脉缩窄,二尖瓣反流。

2、紫 “右向左”分流型先心病 :心脏存在大血管结构异常,出现血液从右向左的分流,伴肺动脉高压.临床上早期出现紫绀。

A、法洛四联症(肺动脉狭窄; 室间隔缺损;主动脉骑跨(开口向右侧偏移)及右心室肥厚。此后该病即被命名为法洛氏四联症,最常见的先心症状,约占1岁以后存活的紫绀型CHD患者总数的70% ;临床显著特点:紫绀 ,多在出生后34月发生,严重者出生后不久即出现;对于症状较轻的孩子,目前趋向于尽早手术,一般在12岁时行根治手术。 手术死亡率低于6%80%90%左右的患者经过手术治疗后可存活20年以上,并且生活正常,没有智力、运动耐量和生育能力的损害。

B、 完全性大动脉错位:是主动脉和肺动脉干在胚胎发育转位过程中出现的异常,有纠正型和非纠正型,多数在出生后319个月内死亡,仅少数能存活至2030

四、             先天性心脏病不及时治疗有哪些后果?

一般而言,先天性心脏病一经诊断应及时治疗。大多数病人经导管介入治疗或外科手术治疗后,发育、生活、学习不受影响。如未及时治疗,天长日久,可能出现心脏扩大、心律失常、肺动脉高压、心力衰竭、心内膜炎等并发症。一旦出现右心左分流,治疗起来就非常困难。

五、             先天性心脏病病人应作哪些检查?

A 心脏超声  心脏彩超是目前最重要和准确的检查。大多数先心病通过心脏彩超检查可以确诊,仅少数患者需要食管超声检查。

B 极少数先心病患者需行右心导管检查。

C X线胸片和心电图检查有时也可提供有价值的信息。  

六、             先天性心脏病病人选用哪种治疗方法最佳?

这主要是根据病人年龄大小、是否有右向左分流及医疗水平来决定的。

A 介入治疗  介入治疗是目前最为简便、创伤最小、费用最低、恢复最快的方法,大多数患者均可通过这一方法得到有效的治疗。房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等类型,只要病例选择得当,均可以进行介入治疗。

B 外科手术治疗  目前只有巨大缺损、合并有严重的多种畸形者,才进行外科手术矫正。

C 内科治疗  3岁以下、体重不超过15公斤的儿童,如症状不明显,以内科保守治疗为主。当症状较重时,出现口唇发绀、肺动脉高压、心脏明显扩大、心衰及右向左分流等情况时,已不适合作介入治疗和手术治疗,则只能内科对症治疗。

七、             儿童先天性心脏病人为什么要进行康复治疗?

目前,随着先进的药物和手术治疗技术的发展,先天性心脏病孩子的成活率大大提高,但由于疾病本身造成的各类功能障碍和对生活影响不可避免。目前,对先心孩子的关注点已从降低死亡率逐渐转向这些孩子的神经发育问题和发育迟缓问题方面。一些研究已经开始关注先心孩子的特殊的粗大运动和是否有良好的运动能力。由于心脏系统对人体运动、呼吸、代谢等功能都具有重要意义,因此,先心孩子常常出现一系列运动发育延迟、手术后各类并发症、运动能力低下、呼吸困难、体弱等症状,这些都需要通过康复治疗介入。康复治疗可以介入先心孩子术前或术后、恢复阶段,出院后在家庭或学校护理,以及日常生活学习的各个方面。同时先心孩子经常伴有遗传缺陷,从而造成发育的延迟,这些需要康复治疗的介入和促进。比如,30%-50%唐氏综合症孩子伴有CHD

八、  先天性心脏病儿童康复评估的作用

1、专业运动发育评估,可以全面了解孩子大运动、精细运动、智力言语发育水平。

2、可根据评估结果,制订合理的运动建议和康复方案。

3、多次评估结果比较,可以检查孩子变化或进步,同时为康复治疗和疗效提供依据。 

九、             不同年龄段先天性心脏病儿童家庭康复建议:

(一)运动原则:由于先心孩子的类型各异,临床表现差别较大,因此其运动指导方案各不相同,但总体原则为:

1、  安全性:运动强度应在孩子身体适应范围内,不过度屏气,发现身体出现过度不适,或胸闷、口唇发紫等缺氧症状时应立即停止运动。

2、  鼓励运动:先心孩子会因心脏异常导致运动发育相对落后和运动能力低下,因此要多鼓励孩子运动,不需要过度保护,以更好的促进身体机能恢复与健康,对于运动能力相对正常的孩子鼓励其与常人一样进行运动。

3、  注意热身和休息:由于先心孩子心脏分流或手术等原因,有些会使心脏在运动时调节功能出现个别异常,因此,运动前适当的热身和运动后充分的休息很有必要。

(二)运动建议:

1、运动发育落后促进:

先心常常影响到孩子脑部血流量、氧供等,从而影响孩子脑发育,加之很多孩子早期进行手术、长期住院治疗、家长过分保护等原因,使很多先心孩子出现运动发育落后或功能异常,因此,早期的运动促进对于先心孩子非常必要,可到专业康复机构对孩子运动发育状况进行评估,根据评估结果,制订运动治疗方案。运动发育相对正常孩子可以进行家庭保健体操训练。

2、先心孩子家庭保健体操:针对先心孩子常见的运动能力低下、胸廓畸形、运动发育而制订,家长为孩子操作时注意动作柔和、轻缓,在孩子不出现呼吸、心跳过度异常的安全状态下,进行运动锻炼,每日2-3次,每次训练根据孩子能力进行10-30分钟。

被动运动:先心孩子由于体质虚弱,关节松软,运动耐受能力差,因此在进行运动训练前需要进行热身整理运动,目的是让心脏和身体逐渐进入运动状态,主要是对全身大的关节进行被动整理运动。

伸展性训练:主要是胸部伸展运动。婴幼儿注意打开肩带,手支撑、腹部收缩等训练等。如行开胸手术后,则需等胸骨愈合后再训练。

呼吸训练:先心孩子由于肺动脉高压、动脉分流等原因,常伴有呼吸困难、肺部易感染等问题,呼吸训练可以帮助孩子改善呼吸能力,增强体质。

3、有氧和耐力训练:这类训练主要针对运动能力较低的青少年先心患者,可以提高心脏有氧代谢能力和机体功能。运动模式可选择:自行车、跑步机、或上身训练等。频率可以最少一周3次,或每天一次。持续时间一般哪怕是严重的孩子,可以进行35分钟,中途休息12分钟。一般强度从最高强度的60-65%开始。

(三)饮食:先心孩子可能存在新陈代谢亢进或吸收困难等问题,因此在饮食方面应给与关注,一般情况要注意以下:

1、一般除注意补充营养、合理搭配、不挑食,全面均衡吸收和营养,食物应易消化,同时没什么特殊禁忌,也不必限制食盐。

2、 复杂畸形、心功能低下及术后持续有充血性心力衰竭者,应限制盐的摄入,每日24 克。

3、 多服用含钾量较高的食物,如菠菜、苦瓜、木瓜、香蕉等,预防低钾血症。如无医生指导,不需要单独服用钾剂。

4、 饮食要新鲜,以防腹泻加重病情。教育孩子少食多餐,不可过饱,更不可暴饮暴食,尽量控制零食、饮料。小儿要控制零食、饮料,不要食用不清洁、过期或含色素及添加剂较多的零食。

5、 对于手术孩子,术前进食高热量、高蛋白、高维生素、易消化的半流质饮食, 如鱼汤、鸡汤、蔬菜汁等, 适量饮水,以增强机体抵抗力,对病情较重,进食差的孩子,要静脉补液并控制输液速度及入量。

(四)喂养:美国儿科学院和美国健康与服务中心推荐:对于一岁前先心婴幼儿应进行纯母乳喂养。母乳包含着最佳的脂肪、蛋白质和卡路里搭配,对先心孩子生长非常重要。同时母乳包含抗感染的蛋白酶,对于自身抵抗力和免疫力较差的先心孩子来说,是降低感染非常好的方法。在喂养时,孩子可能由于自身耐力不足,无法一次性吃饱,母乳喂养相对其他喂养方式更能直接的增加母亲与孩子接触与沟通,有利于锻炼孩子积极吮吸的能力。

()先心孩子生活常见问题处理建议:(推拿方法请咨询康复医生)

1、婴幼儿溢奶

    婴幼儿溢奶属正常生理现象,无需特殊处理。为了减少溢奶应注意不要在婴幼儿哭闹后立即喂奶,因为哭闹能吞入空气,是溢奶的直接原因,也不要让婴幼儿吮吸空奶瓶。喂奶后可将孩子轻轻抱起,让孩子伏在家长肩头,轻拍背部,如能打出饱嗝,就能防止溢奶。喂奶后如需仰卧,宜将其头偏向一侧,以避免溢奶误吸。

2、便秘和腹泻:推拿对小儿便秘和腹泻有非常好的疗效,同时也可促进孩子生长发育和运动,对体质和健康都有帮助。

     
 
   
 
 
 
   
  (杜青—儿童康复科主任)  
 

  擅长先天性肌性斜颈、儿童脑瘫、脑炎后遗症、运动发育迟缓、脑外伤、髋关节脱位、四肢骨折和创伤、脊椎侧弯、臂丛神经损伤、腓总神经损伤 ......

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