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  格林巴利综合征
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格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,急性起病,以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。儿童麻痹在我国被消灭以后它已成为引起儿童弛缓性麻痹的主要疾病之一,主要以肢体对称性弛缓性麻痹为主,侵犯脑神经、脊神经,以运动神经受累为主,重症者累及呼吸肌。

本病发病率每年为0.6-1.9/10万人,在发展中国家发病率比较高。可发生于任何年龄,但以儿童和青年为主。男性和女性均可发病,男性略高于女性,发病无季节差异,但国内北方地区以夏秋季多发。

病因与发病机制目前尚未完全阐明,一般认为与发病前非特异性感染史或疫苗接种史,引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,其主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘。其临床症状为起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史,或有疫苗预防接种史。

其临床特点以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以颈、肩、腰和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。

临床表现:

  (1)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。

  (2)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏,以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌较明显。偶尔可见节段性或传导束性感觉障碍。

  (3)反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。

  (4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。

  (5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。

6)脑脊液:蛋白细胞分离表现为蛋白含量增高,而细胞数正常。

治疗:

一般治疗:GBS是神经科常见的急性病,重病人收入设施较全的抢救室,对心肺功能进行监护和治疗。对威胁生命的呼吸肌麻痹,需经常保持呼吸道通畅,定时翻身拍背,使呼吸道分泌物及时排出,并预防肺不张和肺部感染,密切观察呼吸困难程度,每2h床边测定呼吸量,以便及时作出使用呼吸机的决定。呼吸肌麻痹的抢救是增加治愈率、降低死亡率的关键。

对植物神经功能障碍的处理:持续性心动过速和血压轻度增高无须特殊处理。轻度低血压可令其俯卧,轻度正压呼吸及增加液体扩充血容量。直立性低血压,严禁站立。持续性高血压伴心动过速,可给ß受体阻滞剂。心动过缓可用阿托品。尿潴留可先行腹部加压,无效时用留置导尿。

①激素疗法:曾广泛应用,目前仍有争议,国内外也有许多资料显示常规剂量激素并不能阻止其病情发展和缩短病程。

②免疫球蛋白疗法(WIG):大剂量短程静脉滴注免疫球蛋白治疗GBS已证实是有效的,应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施。

③血浆置换疗法(PE):开始于20世纪70年代,疗效已得到广泛认可。可以缩短疗程和减轻疾病的程度,常见不良反应为输血浆后肝炎。

④免疫抑制剂:a.环磷酰胺,对于激素效果差的重症GBS有人主张用环磷酰胺治疗,认为能阻止病情恶化,但环磷酰胺细胞毒性大,一般不作为首选药。b.硫唑嘌呤,其是一作用较为缓和的免疫抑制剂,主要抑制T淋巴细胞,起效相对慢,可用于治疗慢性GBS

⑤其他疗法:在临床上有应用10%复方甘油500 ml/d静点治疗GBS和在常规治疗基础上加用高压氧治疗的报道。另外。中医药包括针灸在治疗GBS上取得了一定的疗效。

康复治疗

目标:损伤早期消除炎性水肿,促进神经再生,防止肢体发生挛缩畸形,减慢或减轻肌肉萎缩,恢复期是促进神经再生,恢复神经正常功能,矫正畸形,重返社会。

1)运动疗法:

①保持功能位,防止关节挛缩变形;

②被动运动和按摩:保持和增加关节活动度,防止肌肉萎缩、挛缩变形,保持肌肉的长度和肌张力,改善局部循环。按摩的手法要轻柔。

③步行训练:指导病人按照斜板床站立-站立台站立-平行杠内行走-使用助行器行走-独立行走顺序进行。早期直立床训练、坐位平衡训练时应注意心率变化。

2 物理疗法:包括温热疗法,激光疗法,水疗及电疗法,均可促进局部循环,促进细胞再生,缩短瘫痪病程作用。

3)作业疗法:治疗中不断增加训练的难度和时间,以增强肌肉的灵活性和耐力,缩短康复时间。

4ADL训练:指导病人进行日常生活活动训练,坐、卧、进食、穿衣、用厕、使用轮椅等,提高病人生活自理能力。

5)支具及夹板:早期可帮助患者防止关节畸形。

5)注意心理调控,建立战胜疾病的信心和勇气。

预防

GBS对儿童健康危害大,应加强对GBS的预防及控制工作,结合GBS发病的诱因及流行病学分布特点,在儿童GBS的防治上应采取以下措施:①中小学及幼儿园要培养及督促学生养成良好的个人生活习惯,食用新鲜食品,饮食注意营养搭配,增强机体免疫力。②重视上呼吸道感染及胃肠道炎症的防治。③中小学生尤其在夏秋节要避免过度疲劳、淋雨及受凉,避免免疫力降低而增加患病机会。④GBS病情往往进展迅速,重症GBS如就诊不及时或治疗不当,常因呼吸肌麻痹和心力衰竭而导致死亡,因此临床上应密切观察病情变化,及时采取适当的治疗措施,如随时准备进行气管切开,使用呼吸机等抢救措施以降低病死率。⑤要加强康复治疗,一旦肌肉功能开始恢复,应鼓励患者多做主动运动,以加快恢复进程,对患者要加强功能训练、针灸、按摩和理疗;对于瘫痪肢体要经常进行被动练习,以防止肌肉萎缩。

    GBS是一种预后较良好的疾病,经过急性期积极有效治疗,恢复期的正确康复手段,大多不仅能回归家庭,而且能回归社会。

     
 
   
 
 
 
   
  (杜青—儿童康复科主任)  
 

  擅长先天性肌性斜颈、儿童脑瘫、脑炎后遗症、运动发育迟缓、脑外伤、髋关节脱位、四肢骨折和创伤、脊椎侧弯、臂丛神经损伤、腓总神经损伤 ......

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